“Es un enemigo invisible”, sintetiza Andrea Capuano a menos de dos meses de la muerte de su esposo, padre de sus hijos, el músico Martín Pliego a causa de la enfermedad Esclerosis Lateral Amiotrófica conocida como ELA. La misma que afecta al dirigente político Esteban Bullrich y que causó la muerte del historietista rosarino Roberto Fontanarrosa en 2007 y del reconocido físico británico Stephen Hawking en 2018.
Cada 21 de junio es el Día Mundial de la Lucha contra el ELA y Andrea compartió su historia con El Ciudadano, en su búsqueda por una mayor visibilización de esta patología que definió como “cruel y desgarradora”.
¿Qué es ELA?
Se trata de una enfermedad neurológica progresiva que afecta las células nerviosas del cerebro y la médula espinal, causando pérdida en el control muscular. Compromete el sistema motor, produciendo atrofia muscular, disminución de la fuerza de los músculos de los miembros superiores e inferiores, disartria y afecta la deglución, entre otras afecciones.
En la Argentina los datos no son oficiales pero se estima que tiene una incidencia de 2 por cada 100 mil habitantes: según información publicada en La Nación en 2022, unas tres mil personas padecen esta enfermedad.
Justamente uno de los reclamos de quienes integran organizaciones que luchan contra el ELA es que se cree un registro nacional que describa el comportamiento de la enfermedad en el país y, por lo tanto, que se desarrollen instrumentos para su vigilancia, tratamiento y posible cura.
Andrea forma parte de la Fundación Esteban Bullrich, impulsada por el político que fue diagnosticado de ELA en abril de 2021. Esta organización lleva un registro pero el mismo es voluntario, necesitan datos oficiales.
Una de las grandes dificultades de esta enfermedad es que tiene una sintomatología muy amplia, similar en algunos casos a otras patologías, por lo que su diagnóstico a veces demora mucho.
Su marido Martín se dio cuenta muy rápido que algo andaba mal porque además de ser músico trabajaba vinculado con la medicina. Empezó a sentir debilidad muscular. Así les pasa a muchos. “Cada caso es único, por eso es muy cruel, no hay parámetros en común para guiarse. Pero muchos sienten que las extremidades como brazos o piernas se vuelven más débiles de pronto, muchos deportistas lo advierten rápido”, relata Andrea.
Muchos pacientes sienten un enorme cansancio, que los médicos clínicos a veces observan como estrés.
Los estudios realizados hasta ahora indican que ELA suele empezar con “una debilidad muscular que se propaga y empeora con el tiempo”. Además, los síntomas pueden incluir: dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales; tropezones y caídas; debilidad en las piernas, pies o tobillos; debilidad o torpeza en las manos; dificultad para hablar o problemas para tragar; calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua; llanto, risa o bostezos inapropiados; cambios cognitivos y de comportamiento.
Cuando toma algún músculo, avanza expandiéndose en otras partes del cuerpo, empieza la parálisis y otras dificultades que pueden afectar el sistema respiratorio, cardiológico o digestivo.
El origen de la enfermedad es un misterio en la mayoría de los casos. Por eso se necesita más inversión en investigaciones y más especialistas que se dediquen a esto.
Andrea no es médica pero como tantos otros familiares de pacientes con enfermedades graves aprendió algunas palabras y referencias: “Lo que se sabe es que se van muriendo células neuromotoras del cuerpo. No se sabe dónde está ese comienzo de perder movilidad y no hay cura. Hay ensayos clínicos pero se observa que en todos los pacientes se manifiesta de forma distinta”.
“Es muy cruel”, repite. Desde el diagnóstico que le dieron a su marido Martín, sólo pasaron nueve meses hasta su fallecimiento: “Es un duelo continuo desde que sabés que es ELA”.
Sin embargo, hay recomendaciones: en caso de advertir un debilitamiento muscular o mucha fatiga, recomiendan consultar a un neurólogo para que, en caso de que sea ELA, haya un diagnóstico temprano e inmediato tratamiento. “Para descartar rápido”, aclara Andrea.
El diagnóstico implica un cruce de datos entre historia clínica y la realización de pruebas electrofisiológicas. Electromiografía (pruebas que miden la actividad eléctrica de los músculos y nervios); neuroradiología con Resonancia Magnética y estudio genético, son algunos de los métodos empleados.
Si bien hasta ahora no existe la cura, hay medicamentos que pueden retrasar su progreso y controlar las complicaciones. La fisioterapia, rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos ayudan a mejorar la función muscular. Son medidas para mejorar la calidad de vida de los pacientes y aplacar el dolor.
Hay algo que para Andrea aumenta el sufrimiento: la burocracia de las obras sociales y prepagas. “Todas por igual”, aclara.
“Son muchos papeles y estudios que uno hace y el paciente no puede hacerlo, necesita a alguien que haga de soporte. Esto insume un tiempo terrible que se le deja de destinar al paciente que realmente lo necesita”, explica.
No todos los pacientes cuentan con una persona que pueda ocuparse, por eso Andrea también lucha: para que el Estado lo reconozca como un problema de salud pública que afecta a muchos pacientes, que necesitan ayuda y que el Estado se ponga a disposición. “Muchos profesionales no están a la altura de la enfermedad que es cruel, devastadora, desgarradora para el paciente que en todo momento está lúcido. Para toda la familia, el entorno que lo ve también sufre, ves que se van apagando día a día, es un duelo permanente. La noticia de la enfermedad es un baldazo de agua congelada”, tal como el desafío viral de hace unos años que intentó difundir masivamente el ELA.
“Personalmente, con tres hijos chicos, con todo el amor que nos teníamos con la familia hermosa que éramos yo voy a seguir en la lucha por más que mi esposo no pudo. Porque él le puso todo, le puso la garra, desde el primer día con su humor, buena onda, mente positiva. Era un tipo sano, porque la enfermedad no diferencia nada ni edad ni estatus. Aparece así, de la nada”, describe a este medio.
E insiste: esto le puede pasar a cualquiera. “Voy a seguir por la memoria de Martín, en su honor, por todo lo que dejó como persona, padre, esposo, ciudadano y músico. Y por todos los enfermos que la siguen luchando y los que vendrán, para que sea visible que la ciudad sepa y para que poder ayudar a que el sufrimiento de otros enfermos y otras familias sea un poco menos”.
Datos relevados por la Fundación Esteban Bullrich
A falta de datos oficiales, la organización investigó qué lugar tiene en la agenda pública el ELA en 18 países de Latinoamérica: Argentina, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, El Salvador, Guatemala, Honduras, México, Nicaragua, Paraguay, Perú, República Dominicana, Uruguay y Venezuela.
De todos los países investigados, solo tres cuentan con un estudio epidemiológico sobre la ELA (Brasil, Cuba, Uruguay). Sólo Brasil cuenta con una ordenanza del ministerio de Salud que regula los protocolos de cuidado para los pacientes con ELA, y en siete países existe normativa de las Enfermedades Raras o Poco Frecuentes (Argentina, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, México y Perú).
En cuanto al acceso al tratamiento, el informe encontró que “la existencia de Centros de Referencia para la atención de los pacientes con ELA es un objetivo de máxima, pero sólo en seis de los dieciocho países se han conformado (Brasil, Colombia, Costa Rica, Cuba, México, Uruguay)”.
Uno de los datos más preocupantes es este: “En casi todos los casos el involucramiento del sector privado en la investigación sobre la ELA es inexistente y esto tiene que ver con la corta sobrevida que tienen los pacientes con ELA, ya que se necesitan muchos años de prueba de los medicamentos y al ser la prevalencia y la incidencia bajas los incentivos también lo son”.
Historia de la enfermedad
De acuerdo con un informe publicado por la agencia Télam en diciembre de 2021, ELA fue descubierta en 1874 por el francés Jean-Martin Charcot, quien fue el primero en describir los síntomas como Enfermedad de la Neurona Motora (ENM). También es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, un histórico jugador de los Yankees de Nueva York, quien fue diagnosticado con ELA en 1937.
El mismo reiteraba que los «principales síntomas son la pérdida de fuerza en los brazos y las piernas o la incapacidad para mantener el cuello erguido. En etapas más avanzadas, presenta problemas en la articulación de palabras, la deglución y la respiración». Los datos son del Instituto Fleni, en ciudad de Buenos Aires, uno de los pocos lugares del país que cuenta con especialistas de esta enfermedad, al igual que el Hospital Posadas en El Palomar, provincia de Buenos Aires.
